TRAÇOS INDIVIDUAIS




SÍNDROME DO QT LONGO

 

A síndrome do QT longo (SQTL) é uma doença genética associada à função anormal do canal iônico cardíaco, que afeta indivíduos sem anomalias da estrutura cardíaca evidentes e que se manifesta pelo prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma.

O intervalo QT longo congênito é uma afetação familiar, afetando 1 / 5.000 pessoas, e é a principal causa de morte súbita em crianças e adolescentes.

O espaço entre o início da onda Q e o final da onda T (intervalo QT) corresponde ao tempo que leva para o coração se contrair e se encher de sangue antes de iniciar a próxima contração. A síndrome do QT longo é caracterizada por uma repolarização prolongada. Nele, o músculo cardíaco leva mais tempo do que o normal para recarregar entre as batidas. Este distúrbio elétrico, que freqüentemente pode ser observado em um eletrocardiograma (ECG), é chamado de intervalo QT prolongado. As alterações podem levar a síncope, taquicardia ventricular, torsade de pointes, parada cardíaca e morte súbita.

SINTOMAS

As pessoas afetadas pela síndrome do QT longo nem sempre apresentam sintomas. Onde isso ocorre, os mais comuns são desmaios e arritmia. Pessoas com QT longo freqüentemente apresentam um intervalo QT prolongado durante o exercício físico, em momentos de estresse emocional ou como reação a um som alto ou alarmante.

As pessoas que sofrem de SQTL geralmente tiveram pelo menos um episódio de desmaio antes de seu 10º aniversário. Outros podem ter apenas um ou dois episódios de desmaio durante a infância, mas nenhum outro depois.

Uma vez que o LQT pode produzir um ritmo cardíaco anormal (arritmia), desmaios ou perda de consciência (síncope) e até mesmo morte súbita, é importante procurar atendimento médico para uma criança que apresente os sintomas acima durante o exercício físico, momentos emocionais intensos, natação ou estímulos auditivos bruscos.

Geralmente, Pacientes com suspeita clínica de síndrome do QT longo: indivíduos assintomáticos com ECGs seriados mostrando valores de QTc> 460 ms (pré-púbere) ou> 470 ms em mulheres adultas e 450 ms em homens adultos. O intervalo QT é melhor medido nas derivações II e V5 do ECG.

PREVENÇÃO

Um teste médico é recomendado para os indivíduos com:

  • um ECG característico da síndrome
  • uma história pessoal ou familiar de morte súbita ou suspeita de LQT
  • sujeitos com história de síncope de origem desconhecida
  • sujeitos com fibrilação ventricular de origem desconhecida

Não existem medidas específicas para prevenir a síndrome do QT longo, dada a importância genética, mas um estudo específico e acompanhamento é recomendado para aquelas pessoas que desde tenra idade tiveram alguma síncope, especialmente quando causada por exercícios, emoções fortes ou estímulos auditivos altos.

 

 

GENE OU REGIÃO ESTUDADA

 

  • NOS1AP